肥厚梗阻性心肌病醫治研討論文

　　隱匿性肥厚梗阻性心肌�。∣ccultHypertrophicObstructiveCardiomyopathy，HOCM）是指在靜息狀態(tài)下，彩色多普勒檢查顯示左室流出道（Leftventricularoutflowtract,LVOT）無(wú)明顯梗阻，收縮壓力階差正常，但運動(dòng)激發(fā)試驗陽(yáng)性的一類(lèi)HOCM患者。當藥物無(wú)法控制此類(lèi)患者的臨床癥狀時(shí)，需手術(shù)治療。阜外心血管病醫院心臟外科采用擴大室間隔肥厚心肌切除術(shù)（改良擴大Morrow手術(shù)）連續治療5例符合手術(shù)指征的隱匿性HOCM患者，現匯報如下。

　　1.臨床資料

　　1.1一般資料

　　回顧性分析2009年10月至2011年8月阜外心血管病醫院心外科成人中心共收治5例隱匿性HOCM患者，占同期手術(shù)治療的HOCM的6.7%（5/74)，其中男性4例，女性1例，平均年齡33（22～43）歲，平均體重71（49-81.5）Kg。1例患者有明確家族史�；颊呔�有有不同程度胸悶、氣短等癥狀，β受體阻滯劑及維拉帕米等藥物治療效果欠佳。所有患者胸骨左緣均可聞及粗糙收縮期雜音。所有患者手術(shù)前心臟彩色多普勒檢查均提示心肌非對稱(chēng)性肥厚，二尖瓣收縮期前向運動(dòng)（Systolicanteriormovement,SAM）現象均陽(yáng)性，靜息狀態(tài)下左室流出道（Leftventricularoutflowtract,LVOT）壓差（文中均指峰值）平均為29.4（13～49）mmHg（1mmHg=0.133Kpa），運動(dòng)激發(fā)試驗后LVOT壓差平均為105.2（91-124）mmHg。

　　1.2手術(shù)方法

　　本組患者均在全麻低溫體外循環(huán)下進(jìn)行改良擴大Morrow手術(shù)。經(jīng)主動(dòng)脈根部斜切口或橫切口入路，牽拉主動(dòng)脈右冠瓣，盡量充分顯露并探查肥厚室間隔及二尖瓣前葉。室間隔切除的范圍：上端位于在右冠瓣主動(dòng)脈瓣環(huán)下方3mm；右側在右冠竇中點(diǎn)右方2～3mm，向左冠竇方向10～12mm,到左、右冠瓣交界處；縱行切除長(cháng)度一般要切至二尖瓣乳頭肌根部，長(cháng)度約45～50mm；切除厚度達室間隔基底部厚度的50％。與經(jīng)典的Morrow手術(shù)相比，切除的寬度和長(cháng)度都有所擴大。5例患者均合并二尖瓣瓣下結構的異常，如二尖瓣乳頭肌根部異常肌束；乳頭肌中部與心室游離壁之間存在異常肌束或腱索；左室心尖部位室間隔和游離壁之間異常肌束等病理解剖類(lèi)型。術(shù)中對二尖瓣乳頭肌周?chē)�、左室心尖部位的異常肌束均進(jìn)行切除或切斷松解。術(shù)中、術(shù)后即刻行經(jīng)食道或者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖來(lái)評估病情及手術(shù)效果。

　　1.3運動(dòng)激發(fā)試驗

　　通過(guò)運動(dòng)平板或者爬樓試驗，運動(dòng)終點(diǎn)標準為：（1）心率達到180次/分；（2）心絞痛發(fā)作；（3）眩暈、先兆暈厥等；（4）患者出現不適，要求停止。達到運動(dòng)終點(diǎn)后患者立刻行彩色多普勒檢查。1.4統計學(xué)處理：統計資料采用2組t檢驗。

　　2.結果

　　全組患者無(wú)圍手術(shù)期死亡，無(wú)嚴重手術(shù)并發(fā)癥，手術(shù)效果良好。主動(dòng)脈阻斷時(shí)間平均70.4分鐘（35-157分鐘），平均體外循環(huán)時(shí)間102.6分鐘（49-225分鐘）。1例患者因二尖瓣瓣葉增厚、脫垂、A2和P2中部穿孔，瓣環(huán)擴大，在對A2、P2穿孔進(jìn)行修補后，以29號美敦力成型環(huán)行二尖瓣成形術(shù)，但術(shù)中TTE顯示中量返流，遂再次阻斷，改行機械瓣置換術(shù)。除外瓣膜置換術(shù)后患者，其余4例患者術(shù)后LVOT壓差峰值平均為3.75mmHg（0--8mmHg），與術(shù)前相比有顯著(zhù)差異（p<0.01）。所有患者SAM現象均消失。彩色多普勒超聲顯示，所有患者手術(shù)前二尖瓣存在少量（4例）或少中量返流（1例），除去二尖瓣替換的一例患者，另外4例出院前復查二尖瓣無(wú)返流（1例）、微量返流（2例）和少量返流（1例）。截至最后一次復查，為無(wú)返流（3例）和少量返流（1例）；1例術(shù)前主動(dòng)脈瓣微量返流，術(shù)后為少量返流，但隨訪(fǎng)4個(gè)月后彩超未查及反流。心電圖顯示，3例在術(shù)后出現室內傳導阻滯（2例）和左束支傳導阻滯（1例）。左房平均內徑大小由術(shù)前的41.4mm減至出院前為34.6mm。所有患者均通過(guò)門(mén)診復查、電話(huà)隨診。平均隨訪(fǎng)11（4-20）個(gè)月，病人癥狀消失，生活質(zhì)量明顯改善，心功能I～II級，無(wú)遠期死亡、并發(fā)癥或再次手術(shù)。

　　3.討論

　　HOCM是一種與遺傳因素密切相關(guān)的心臟疾病，其病理生理學(xué)特征由多種互相作用、互為聯(lián)動(dòng)的病理改變組成，包括心室肥厚、左室流出道梗阻、左室舒張功能受損、二尖瓣反流、SAM現象、心律失常、心肌缺血等[1~2]。部分HOCM患者在靜息狀態(tài)下并無(wú)左室流出道梗阻的表現，但運動(dòng)或藥物激發(fā)試驗可誘發(fā)梗阻，LVOTGP顯著(zhù)增加[2~3]，此類(lèi)患者可有臨床癥狀，尤其在活動(dòng)后出現呼吸困難、心絞痛、暈厥等，稱(chēng)之為隱匿性HOCM。對于HOCM，藥物治療為首選，但當藥物無(wú)法控制心衰或心絞痛癥狀時(shí)，則需積極手術(shù)或介入治療。一直以來(lái)，盡管外科手術(shù)被認為是HOCM治療的金標準，但HOCM的外科手術(shù)治療一直是心臟外科的技術(shù)挑戰[4，5]。1968年，Morrow等提出了經(jīng)典的經(jīng)主動(dòng)脈切口、室間隔肥厚心肌切除術(shù)，即Morrow手術(shù)[6]。Morrow手術(shù)隨后逐漸成為治療此病的'標準術(shù)式。

　　進(jìn)一步研究發(fā)現，單純的經(jīng)典Morrow手術(shù)后仍存在二尖瓣前移的可能，導致二尖瓣關(guān)閉不全及左室流出道梗阻。為此，世界各國心臟外科醫生逐步對經(jīng)典Morrow手術(shù)進(jìn)行改進(jìn)，擴大了室間隔切除范圍，稱(chēng)為擴大室間隔心肌切除術(shù)，即擴大Morrow手術(shù)。為徹底疏通左室流出道，更好解決部分患者合并二尖瓣瓣下結構的異常，如二尖瓣乳頭肌根部異常肌束；乳頭肌中部與心室游離壁之間粘連或存在異常肌束或腱索；左室心尖部位室間隔和游離壁之間異常肌束等病理解剖類(lèi)型，近年來(lái)阜外醫院心外科在擴大Morrow手術(shù)的基礎上進(jìn)行改良，在原有擴大Morrow手術(shù)的基礎上，切除范圍更加擴大，對二尖瓣乳頭肌周?chē)�、左室心尖部位的異常肌束進(jìn)行徹底切除或切斷松解[7~8]，取得滿(mǎn)意手術(shù)效果。本組5例病人即采用此改良擴大Morrow手術(shù)進(jìn)行治療。目前臨床上對HCM患者手術(shù)適應癥的篩選，主要是通過(guò)臨床癥狀、藥物治療效果結合心臟彩色多普勒的血流動(dòng)力學(xué)檢查來(lái)進(jìn)行：靜息狀態(tài)或激發(fā)實(shí)驗后壓差峰值超過(guò)50mmHg，而且單純依靠藥物無(wú)法控制臨床癥狀，則需行外科或介入治療[2]。部分隱匿梗阻性HCM患者有明顯癥狀，尤其是活動(dòng)后加重，心功能可達NYHAⅢ級，影響生活質(zhì)量，β受體阻滯劑及維拉帕米等藥物治療反應欠佳。進(jìn)一步行彩色多普勒運動(dòng)激發(fā)試驗發(fā)現，這類(lèi)患者在激發(fā)試驗后左室流出道壓差顯著(zhù)升高，甚至達到左室流出道嚴重梗阻的診斷標準。本組患者在靜息情況下，LVOT壓差平均為30mmHg左右，按照既往觀(guān)點(diǎn)，外科手術(shù)指征不明確。本研究將50mmHg設為臨界值，將患者靜息狀態(tài)壓差低于50mmHg但激發(fā)狀態(tài)下高于50mmHg，并且藥物治療下臨床癥狀難以控制的患者，視為具有手術(shù)指征的隱匿性HOCM，推薦外科手術(shù)治療。

　　隱匿性HOCM患者經(jīng)正規藥物治療后，仍可能存在較多臨床主訴，如活動(dòng)后胸痛、暈厥等癥狀，應進(jìn)一步行運動(dòng)激發(fā)試驗，以免僅僅根據靜息狀態(tài)下心臟超聲檢測結果，造成漏診，延誤治療。當藥物治療效果不佳時(shí)，未經(jīng)外科手術(shù)治療的HOCM患者自然預后差，年死亡率1.7~4％，多為猝死，且猝死主要見(jiàn)于中青年人群，危害較大[9]。隱匿性HOCM患者在體力活動(dòng)后存在嚴重LVOT梗阻，有切實(shí)的心源性猝死風(fēng)險。因此，對靜息狀態(tài)下左心室流出道壓差正常、心室肥厚特別是室間隔基底部明顯肥厚且臨床癥狀明顯的患者，通過(guò)運動(dòng)負荷激發(fā)試驗可以對此類(lèi)病人進(jìn)行有意義的篩選，以明確是否存在隱匿性左心室流出道梗阻，甄別隱匿性流出道梗阻的HCM患者，為臨床藥物治療和（或）手術(shù)治療提供依據，以便及早干預，降低猝死可能，具有重要臨床價(jià)值。

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